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Tumeurs rares malignes de l’ovaire

Research paper by I. Ray-Coquard, J.-P. Guastalla, I. Treilleux, P. Biron, J.-Y. Blay, H. Curé, A. Flechon, J.-P. Lotz, P. Méeus, L. Mignot, D. Raudrant, C. Tournigand, E. Pujade Lauraine

Indexed on: 01 Nov '05Published on: 01 Nov '05Published in: Oncologie (Paris, France)



Abstract

Les tumeurs rares de la sphère ovarienne adulte représentent moins de 10 % des tumeurs ovariennes de l’adulte. Le traitement des tumeurs rares de l’ovaire est actuellement établi comme suit:—la chirurgie est calquée sur la chirurgie des adénocarcinomes ovariens, avec une différence majeure: l’objectif d’être conservateur de la fonction génitale chez les femmes en âge de procréer (cas habituel dans ce type de tumeur);—la chimiothérapie basée sur les données de la littérature est calquée sur celle des tumeurs germinales testiculaires;—la chirurgie, la chimiothérapie et une éventuelle chirurgie des lésions résiduelles sont fortement intriquées.Cependant, les tumeurs non épithéliales malignes de l’ovaire sont des cancers rares dont l’histoire naturelle est mal connue et dont les facteurs pronostiques ne sont pas précisés; pour ces raisons tous les malades devraient être adressés à des centres spécialisés ayant un intérêt spécifique pour ce type de tumeur et disposant d’un département d’anatomopathologie adéquat. En effet, les études récentes décrivent comme facteurs pronostiques, outre le stade de la maladie, le nombre de patientes pris en charge tant d’un point de vue chirurgical que médical, témoin de la nécessité d’une expérience importante dans ce domaine. Du fait de l’extrême rareté de ces tumeurs, un site Internet dédié à la prise en charge de ces tumeurs rares a été élaboré puis installé pour mettre à disposition de tous, des avis concernant la prise en charge chirurgicale, oncologique en première, deuxième, etc. ligne de traitement par l’intermédiaire d’un forum de discussion accessible par Internet. D’autre part des programmes de recherche cliniques et de l’information pour le public ont été développé dans le même temps. Ce protocole de prise en charge concerne les tumeurs malignes ovariennes germinales, et les tumeurs malignes stromales des cordons sexuels (tumeurs de la granulosa et cellules de Sertoli Leydig).