Quantcast

Prostatakarzinom-assoziierte spontane Hemmkörperhämophilie

Research paper by Thomas Orth, Michael Schnütgen, Wolfgang Herr, Werner -Johannes Mayet, Wolfgang Dippold, Roland Wanitschke, Karl-Hermann Meyer zum Büschenfelde

Indexed on: 01 Apr '97Published on: 01 Apr '97Published in: Medizinische Klinik (Munich, Germany : 1983)



Abstract

Die spontane Hemmkörperhämophilie ist eine extrem seltene, aber durch schwere Blutungskomplikationen häufig lebensbedrohliche Erkrankung. Ursächlich sind Autoantikörper gegen den Faktor VIII:C, die zu einer partiellen oder kompletten Inhibierung der Gerinnungsfunktion führen. Bei ungefähr der Hälfte der betroffenen Patienten ist das Auftreten der Autoantikörper mit anderen Erkrankungen assoziiert, bei älteren Patienten sind es häufig Autoimmunerkrankungen oder Malignome. Wir berichten über einen 75jährigen Patienten mit spontaner Hemmkörperhämophilie, der Assoziation mit einem Adenokarzinom der Prostata und der erfolgreichen Therapie einer lebensbedrohlichen Blutungskomplikation mit porzinem Faktor VIII:C (Hyate:C≿). Ein 75 Jahre alter Patient wurde wegen eines Hämatoms der rechten Wange sowie einer isolierten PTT-Verlängerung stationär aufgenommen. Als Ursache fand sich die Hemmkörperhämophilie gegen den Faktor VIII:C. Zunächst wurde eine immunsuppressive Therapie mit Prednisolon und Cyclophosphamid eingeleitet. Im weiteren Verlaufkam es zu lebensbedrohlichen Weichteilblutungen, die schließlich erfolgreich mit porzinem Faktor VIII:C (Hyate:C≿) zum Stillstand gebracht werden konnten. Der initial hohe Inhibitortiter von 32 Bethesda-Einheiten sank auf Null. Als Ursache der Hemmkörperhämophilie ist ein neu diagnostiziertes Adenokarzinom der Prostata anzunehmen. Nach kompletter Remission der Hemmkörperhämophilie wurde eine Strahlentherapie durchgeführt. Ein halbes Jahr nach der schweren Blutungskomplikation ist der Patient weiter gerinnungsstabil und das PSA wieder normwertig. Dieser Fall verdeutlicht die Notwendigkeit einer schnellen Diagnose der Koagulopathie und die Bedeutung der individuelle Auswahl der medikamentösen Therapiestrategie in Abhängigkeit vom Vorliegen oder Fehlen einer aktiven Blutung. Bei fehlender Blutung ist eine immunsuppressive Therapie mit Corticosteroiden angezeigt, bei einer akuten, schweren Blutung mit einem Hemmkörpertiter von ≧5 BU eine initiale Therapie mit porzinem Faktor VIII.