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Konservative Therapieoptionen bei genetischen Aortensyndromen (GAS)

Research paper by N. Gessler, H. Schueler; Y. von Kodolitsch; B. A. Hoffmann; M. Rybczynski; S. Willems

Indexed on: 19 Aug '16Published on: 10 Aug '16Published in: Gefasschirurgie : Zeitschrift fur vaskulare und endovaskulare Chirurgie : Organ der Deutschen und der Osterreichischen Gesellschaft fur Gefasschirurgie unter Mitarbeit der Schweizerischen Gesellschaft fur Gefasschirurgie



Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Genetische Aortensyndrome (GAS) wie das Marfan-Syndrom führen unbehandelt zu einem frühen Tod aufgrund von Aortendissektion und -ruptur. Des Weiteren besteht eine hohe kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität durch Arrhythmien, Herzinsuffizienz und Herzklappenerkrankungen mit einem Risiko für den plötzlichen Herztod von bis zu 4 %. Ziel der Arbeit Diese Arbeit stellt die konservativen Therapieoptionen genetischer Aortensyndrome zusammenfassend vor, wobei der Schwerpunkt auf das Marfan-Syndrom gelegt wurde. Material und Methoden Es erfolgte eine selektive Literaturrecherche und Zusammenfassung der Daten unter Einbeziehung persönlicher Erfahrung. Ergebnisse und Schlussfolgerungen Durch konservative Therapiemaßnahmen und prophylaktische aortenchirurgische Eingriffe konnte die Lebenserwartung in den letzten Jahren deutlich verbessert werden. Schwerpunkte in der Therapie sind regelmäßige Kontrollen der Aortendiameter, frühzeitige medikamentöse Therapie und Reduktion von Risikofaktoren wie Schlafapnoe und arteriellem Hypertonus. Die kardialen Manifestationen wie Klappenerkrankungen und Kardiomyopathie mit Risiko für Herzinsuffizienz und Arrhythmien sollten gleichrangig mit der Aortenerkrankung in den Fokus gestellt werden, um lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden. Zusammenfassung Hintergrund Genetische Aortensyndrome (GAS) wie das Marfan-Syndrom führen unbehandelt zu einem frühen Tod aufgrund von Aortendissektion und -ruptur. Des Weiteren besteht eine hohe kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität durch Arrhythmien, Herzinsuffizienz und Herzklappenerkrankungen mit einem Risiko für den plötzlichen Herztod von bis zu 4 %. HintergrundGenetische Aortensyndrome (GAS) wie das Marfan-Syndrom führen unbehandelt zu einem frühen Tod aufgrund von Aortendissektion und -ruptur. Des Weiteren besteht eine hohe kardiovaskuläre Morbidität und Mortalität durch Arrhythmien, Herzinsuffizienz und Herzklappenerkrankungen mit einem Risiko für den plötzlichen Herztod von bis zu 4 %. Ziel der Arbeit Diese Arbeit stellt die konservativen Therapieoptionen genetischer Aortensyndrome zusammenfassend vor, wobei der Schwerpunkt auf das Marfan-Syndrom gelegt wurde. Ziel der ArbeitDiese Arbeit stellt die konservativen Therapieoptionen genetischer Aortensyndrome zusammenfassend vor, wobei der Schwerpunkt auf das Marfan-Syndrom gelegt wurde. Material und Methoden Es erfolgte eine selektive Literaturrecherche und Zusammenfassung der Daten unter Einbeziehung persönlicher Erfahrung. Material und MethodenEs erfolgte eine selektive Literaturrecherche und Zusammenfassung der Daten unter Einbeziehung persönlicher Erfahrung. Ergebnisse und Schlussfolgerungen Durch konservative Therapiemaßnahmen und prophylaktische aortenchirurgische Eingriffe konnte die Lebenserwartung in den letzten Jahren deutlich verbessert werden. Schwerpunkte in der Therapie sind regelmäßige Kontrollen der Aortendiameter, frühzeitige medikamentöse Therapie und Reduktion von Risikofaktoren wie Schlafapnoe und arteriellem Hypertonus. Die kardialen Manifestationen wie Klappenerkrankungen und Kardiomyopathie mit Risiko für Herzinsuffizienz und Arrhythmien sollten gleichrangig mit der Aortenerkrankung in den Fokus gestellt werden, um lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden. Ergebnisse und SchlussfolgerungenDurch konservative Therapiemaßnahmen und prophylaktische aortenchirurgische Eingriffe konnte die Lebenserwartung in den letzten Jahren deutlich verbessert werden. Schwerpunkte in der Therapie sind regelmäßige Kontrollen der Aortendiameter, frühzeitige medikamentöse Therapie und Reduktion von Risikofaktoren wie Schlafapnoe und arteriellem Hypertonus.Die kardialen Manifestationen wie Klappenerkrankungen und Kardiomyopathie mit Risiko für Herzinsuffizienz und Arrhythmien sollten gleichrangig mit der Aortenerkrankung in den Fokus gestellt werden, um lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden.