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Hepatopulmonales Syndrom

Research paper by Georg P. Glattki, Clemens Maurer, Norio Satake, Reinhard Lange, Klaus Metz, Matthias Wettstein, Ulrich Costabel

Indexed on: 01 Sep '99Published on: 01 Sep '99Published in: Medizinische Klinik (Munich, Germany : 1983)



Abstract

Eine 60jährige Patientin bietet eine zunehmende Atemnot und Hypoxämie. Bei der Patientin liegt eine Leberzirrhose auf dem Boden einer chronischen Hepatitis-C-Infektion vor, die am ehesten durch eine Bluttransfusion bei einer 30 Jahre zurückliegenden Geburt übertragen wurde.Bei der körperlichen Untersuchung der bettlägerigen Patientin fiel das Zusammentreffen klinischer Zeichen für eine chronische Lebererkrankung (Spider naevi, Palmarerythem) mit den äußeren Hinweisen für eine chronische Lungenerkrankung (Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel) auf. Der arterielle Sauerstoffpartialdruck betrug 33 mm Hg unter 4 l O2/min nasaler Sauerstoffgabe und verbesserte sich auf 74 mm Hg unter 8 l O2/min Sauerstoffgabe. Bemerkenswert war die deutliche Zunahme der Hypoxämie im Stehen im Vergleich zur liegenden Position (Orthodeoxie). In der kontrastverstärkten Echokardiographie zeigte sich als Hinweis für einen pulmonalen Shunt nach initialer Anreicherung der Mikrobläschen in den rechten Herzhöhlen bereits nach zwei bis drei Herzaktionen ein rasches Anfluten der Mikrobläschen in den linken Herzhöhlen (unter Ausschluß eines Vorhofseptum-oder Ventrikelseptumdefekts). Ein weiterer Hinweis für einen pulmonalen Shunt war die in der Lungenperfusionsszintigraphie normalerweise nicht zu erwartende Darstellung von Organen, die durch den großen Körperkreislauf versorgt werden (Schilddrüse, Nieren, Leber und Milz). Auch fiel in der Lungenperfusionsszintigraphie ein pulmonaler Shunt von 24% im Stehen auf. Radiologische Untersuchungen mit Röntgenaufnahme des Thorax und hochauflösendem Computertomogramm ergaben keinen Anhalt für eine interstitielle Lungenerkrankung. Die Pulmonalisangiographie zeigte weder anatomische Shunts noch Gefäßmalformationen auf.Diese Befundkonstellation ließ eine pathologische Passage des Blutes durch dilatierte präkapilläre pulmonale Gefäße vermuten. Es wurde die Diagnose eines hepatopulmonalen Syndroms Typ 1 gestellt.Die Patientin wurde lebertransplantiert, und im weiteren Verlauf war eine gute Funktion des lebertransplantats zu beobachten. Sechs Monate nach der Lebertransplantation war ein deutlich besserer Allgemeinzustand der Patientin zu verzeichnen, wenn auch die schwergradig ausgeprägte Hypoxämie persistierte. Die Spider naevi bildeten sich komplett zurück. Ein Jahr nach der Lebertransplantation stellten sich in der Lungenperfusionsszintigraphie die Organe, die durch den großen Körperkreislauf versorgt werden, nicht mehr dar. Die Hypoxämie insbesondere unter Orthostase war deutlich rückläufig. Diese Verlaufsbeobachtung läßt eine Verminderung der präkapillären pulmonalen Gefäßdilatationen nach der Lebertransplantation annehmen.