Quantcast

Aortenklappenersatz und koronare Revaskularisation bei einem Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie

Research paper by K. Knobloch, A. Lichtenberg, B. Gohrbandt, R. G. Leyh, J. Schubert

Indexed on: 01 Oct '03Published on: 01 Oct '03Published in: Zeitschrift für Herz-,Thorax- und Gefäßchirurgie



Abstract

Chirurgische Eingriffe am Herzen bei Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH), einer erworbenen hämolytischen Anämie einhergehend mit einer Thrombozytopenie sowie einer abnormalen Bereitschaft zur Entwicklung venöser und arterieller Thrombosen, bedürfen eines speziellen perioperativen Managements auf der Intensiv- als auch auf der Normalstation. Der wesentliche pathophysiologische Mechanismus der Hämolyse ist eine überschießende Komplementaktivierung. Bei herzchirurgischen Eingriffen erhöht die PNH-induzierte Granulozytopenie das Risiko für postoperative Infektionen. Die PNH-induzierte Komplementaktivierung kann durch Verwendung der Herz-Lungen-Maschine weiter verstärkt werden mit konsekutiver hämolytischer Krise. Wir berichten über unsere Erfahrungen im perioperativen Management eines Patienten mit PNH nach schwerer aplastischer Anämie, der sich bei valvulärer Aortenklappeninsuffizienz und koronarer Herzerkrankung einem kombinierten Aortenklappenersatz und koronarer Revaskularisation unter Verwendung der Herz-Lungen-Maschine unterzog. Das perioperative Management von PNH-Patienten wird insbesondere unter Berücksichtigung der extrakorporalen Zirkulation diskutiert und die vorhandene Literatur über chirurgische Maßnahmen bei PNH-Patienten vorgestellt.